首都医科大学三博脑科医院 钱宇阳

 

    吴先生一个月前喜得贵子——小天天，小家伙儿长得白白胖胖，但刚出生的宝宝屁股后面却长了一个鹅蛋大的鼓包。一家人感觉情况不妙，没等孩子满月就辗转了几家医院给孩子看病。脊柱磁共振检查发现，孩子是脊柱裂合并脊髓栓系、脊髓脊膜膨出、脂肪瘤，这是典型的脊髓栓系综合征。

 

    吴先生和爱人都很着急。因为孩子太小，手术风险很大，当地医院建议他们到上级医院就诊。在多方打听下，他们找到了三博脑科医院脊髓脊柱外科主任范涛教授。小天天在满月后住进了三博脊髓脊柱诊疗中心。

 

    小天天所患的脊柱裂是最常见的神经管缺陷之一，在胚胎发育过程中由脊椎管闭合不全引起，进而出现脊髓栓系。简单说，脊柱裂开，脊髓膨出到脊椎管外，或被包裹进脂肪里，严重影响发育，随着脊髓逐渐受牵拉可导致终生残疾。此病是世界上发病率最高的先天性疾病之一。

 

    范涛教授介绍，脊柱裂引起脊髓栓系综合征的手术时机以婴幼儿期为最佳。尽早手术治疗，松解粘连，才有治愈好转的希望，否则病程愈长，神经损伤愈严重，治愈的希望愈小。范涛教授组织科室团队多次对患儿病情进行分析，最终制定了周密的治疗方案。术后，小天天恢复良好，哭声响亮，双腿活动有力，并已顺利出院。

 

    脊柱裂的病因尚不明确，但医学界认为，孕妇在怀孕期间摄入足量叶酸，是预防脊柱裂等胎儿畸形的重要手段。我国目前对孕妇的建议是，怀孕前三个月就要补叶酸，每天0.4毫克。同时，对先天性脊柱裂的诊断方式已明确，B超产前检查就能发现，新生儿出生之后做磁共振能够确诊。

 

    范涛教授提醒，脊柱裂和脊髓栓系本身是一种先天性的疾病。很多情况下，如果孩子患了这种病，家长可以通过一些外在的表现发现：一、皮毛窦，表现为腰骶部有一个小坑、小凹陷。二、多毛，腰背部毛发异常增多。三、患儿有“小尾巴”。四、腰背部隆起的包块，包块可能是囊性的包块，也可能是实性的包块。这种包块将来会造成神经损害，严重影响下肢活动、大小便行为，对孩子危害较大。一旦发现这种包块，即使其比较小，也要及时就医。五、马蹄足。一些足部畸形在孩子生长发育过程中会逐渐出现，比如内翻足、高弓足、马蹄足，这些情况多是脊髓栓系综合征导致的神经损害所致。六、足部、会阴部的溃疡等。

 

    值得注意的是，超过60%的脊髓栓系患儿都有皮肤表现。所以家长如果发现孩子皮肤异常，一定不能轻视，要及时到医院检查。